Open Access Published: 06 August 2022 An anesthetic experience with remimazolam for MELAS patients Atsuhiro Kitaura & Shinichi Nakao https://jaclinicalreports.springeropen.com/...1186/s40981-022-00550-3
In reply,
Mit Interesse haben wir den Leserbrief von Dr. Finsterer [1] zu unserer Studie [2] gelesen. Wir schätzen die Kommentare der Experten. Wir stimmen zu, dass es in unserer aktuellen Studie einige Unzulänglichkeiten gab.
Erstens ist es richtig, dass sich eine metabolische Azidose aufgrund einer Erhöhung des Serumlaktats entwickelt. Hier ist uns ein Fehler unterlaufen. Zweitens haben wir in unserem Fall die Heteroplasmierate nicht angegeben, weil sie in seiner Anamnese nie getestet wurde. Wir stimmen zu, dass die Heteroplasmierate in verschiedenen Geweben wichtig ist, um den klinischen Verlauf und die Prognose zu kennen [3]. Das bestreiten wir nicht, aber als Anästhesisten ist es etwas schwierig, mit Heteroplasmieraten umzugehen. Da es sich um eine fortschreitende, nicht behandelbare genetische Erkrankung handelt, wird eine bestimmte Anzahl von Patienten ohne Test auf Heteroplasmieraten behandelt, wie z. B. unser Patient. Darüber hinaus ist der Zugang zu Informationen über Heteroplasmieraten in der Anästhesie in chirurgischen Einrichtungen oft schwierig. Außerdem gibt es keine Berichte, die in angemessener Weise zeigen, inwieweit Heteroplasmieraten die pharmakologischen Wirkungen von Anästhetika beeinflussen. Drittens waren in unserem früheren Fallbericht aufgrund der begrenzten Wortzahl nicht genügend medizinische Informationen enthalten. In unserem Fall gab es vor der MitraClip®-Behandlung keine Anästhesie in der Vorgeschichte. Zu seinen Medikamenten gehörten Carvedilol, Lansoprazol, Lanthancarbonat-Hydrat, Candesartan, Amediniummethylsulfat, Olanzapin und Lorazepam. Die Muskelkraft und die Sehnenreflexe unseres Patienten nahmen mit dem Fortschreiten der Myopathie ab. Die verbleibende pathologische Sehnenhyperreflexie war wahrscheinlich auf seine Hirnatrophie zurückzuführen, die seit der Diagnose von MELAS bestand.
Propofol ist das am weitesten verbreitete intravenöse Anästhetikum und kann in einem normalen klinischen Umfeld auch bei Patienten mit mitochondrialer Dysfunktion, einschließlich des MELAS-Syndroms, sicher verwendet werden [4, 5], obwohl Propofol in vitro-Studien nachweislich die Atmungskette in den Mitochondrien schwach unterdrückt [6]. Das Propofol-Infusionssyndrom (PRIS) ist eine recht seltene, aber tödliche Komplikation von Propofol [7,8,9]. Weder die genaue Pathophysiologie noch eindeutige Risikofaktoren für das PRIS sind geklärt, und ein Tiermodell für das PRIS gibt es nicht. Derzeit ist eine schwere mitochondriale Dysfunktion, die durch eine Überdosis Propofol ausgelöst wird, die zuverlässigste Pathophysiologie des PRIS. Daher haben wir festgestellt, dass Propofol bei Patienten mit MELAS sicher eingesetzt werden kann, wenn Propofol nur zur Einleitung einer Vollnarkose oder sogar zur Aufrechterhaltung einer Vollnarkose in angemessener Dosierung verwendet wird. Wir sind jedoch der Ansicht, dass es sicherer ist, die kontinuierliche Verabreichung von Propofol bei Patienten mit mitochondrialen Störungen zu vermeiden, da die kontinuierliche Verabreichung manchmal zu Überdosierungen führt, und außerdem können wir Vollnarkosen ohne Propofol mit anderen Vollnarkotika durchführen.
Remimazolam ist ein Benzodiazepin-Derivat, und ein anderes Benzodiazepin-Derivat, Midazolam, ist allgemein als sicheres Sedativum bei Patienten mit MELAS-Syndrom anerkannt [5, 10]. Aus diesem Grund haben wir Remimazolam verwendet, und dies ist der erste Bericht, in dem Remimazolam bei einem Patienten mit MELAS-Syndrom sicher für eine Allgemeinanästhesie verwendet wurde. Es stimmt, dass es sich bei unserer Arbeit nur um einen Fallbericht handelt, und wir sind uns darüber im Klaren, dass weitere, angemessen konzipierte Studien erforderlich sind, um die Sicherheit von Remimazolam bei MELAS-Patienten zu gewährleisten.
References
Finsterer J. Assessing the anesthetic effectiveness of remimazolam in MELAS patients requires careful investigations. JA Clin Rep. 2022;8:44. https://jaclinicalreports.springeropen.com/...1186/s40981-022-00536-1
Kitaura A, Kosumi R, Iwamoto T, et al. Remimazolam anesthesia for transcatheter mitral valve repair in a patient with mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis, and stroke-like episodes (MELAS) syndrome: a case report. JA Clin Rep. 2022;8:38. https://jaclinicalreports.springeropen.com/...1186/s40981-022-00528-1
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