PFAPA Syndrom bitte um Hilfe

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neuester Beitrag: 09.03.07 07:25
eröffnet am: 27.09.05 20:50 von: jovi Anzahl Beiträge: 8
neuester Beitrag: 09.03.07 07:25 von: bpmary Leser gesamt: 6719
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27.09.05 20:50

1433 Postings, 8095 Tage joviPFAPA Syndrom bitte um Hilfe

Fieber beim Kind ist für Eltern ein Alarmzeichen und führt sehr oft zum Besuch des Kinderarztes. Die Ursache des Fiebers kann sowohl ein banaler Infekt als auch eine lebensbedrohliche Infektionskrankheit sein.


Periodisches Fieber im Kindesalter–
'a never ending story'?


Ist das Fieber gut dokumentiert und konnte seine Ursache selbst bei einer stationären Durchuntersuchung nicht gefunden werden, so spricht man zunächst von einem 'Fieber unklarer Ursache' (FUO; 'fever of unknown origin'). Bei der differentialdiagnostischen Abklärung müssen über 200 verschiedene Krankheitsbilder berücksichtigt werden, die sich auf die vier großen Krankheits-grup-pen mit Fieber verteilen: Infektionen, maligne Erkrankungen, rheumatolo-gische/autoimmune Krankheiten und Sonstige.

Definition
In dem Sammeltopf der sonstigen Ursachen für rezidivierendes Fieber ist auch das periodische Fieber zu finden. Definitionsgemäß handelt es sich um rezidivierende, gleichförmige Fieberschübe (> 38,5°C) mit einer Dauer von wenigen Tagen bis wenigen Wochen, die durch symptomfreie Intervalle unterschiedlicher Dauer unterbrochen sind. Dieses Fiebermuster in Kombination mit vegetativen Begleitsymptomen, fehlendem Erregernachweis und einem im Intervall gesunden, normal gedeihenden Patienten kann Ausdruck verschiedener nicht-infektiöser Erkrankungen sein, die auch als periodische Fiebersyndrome bezeichnet werden. Wahrscheinlich betreut jeder Kinderarzt ein oder zwei Kinder mit dieser Fragestellung.

Diagnostik
Die Grundlage zur Diagnosefindung dieser Erkrankungen bildet zu einem bedeutenden Teil die wiederholte Anamnese einschließlich der Familienanamnese. Ein sehr wichtiges Hilfsmittel ist der Fieber-Kalender der Eltern, mit dem die Höhe des Fiebers, die Dauer und die Frequenz der Fieberattacken sowie vegetative Begleitsymptome wie Erbrechen, Bauchschmerzen, Kopfschmerzen u. a. dokumentiert werden.
Die Diagnosestellung wird durch die umfangreiche Anamnese, den normalen Gesundheitszustand des Kindes im fieberfreien Intervall und durch Laborparameter unterstützt: Leukozytose, Linksverschiebung, hohe BKS- und CRP-Werte, aber negative mikrobiologische Befunde (Blut, Urin, Rachenabstrich) sind charakteristisch. Eine nicht selten assoziierte Tonsillitis, begleitet von einer meist ausgeprägten regionären Lymphadenitis, verleitet leicht zur Verdachtsdiagnose rezidivierender bakterieller Infektionen. Jedoch werden die Symptome durch eine Antibiotikatherapie nicht beeinflusst. Den Weg zur Diagnosefindung skizziert (Abbildung 1).


PFAPA-Syndrom
Diese Erkrankung ist das häufigste nicht-erbliche periodische Fiebersyndrom in unseren Breiten. PFAPA wird fälschlich als Syndrom bezeichnet, dabei handelt es sich um ein Akronym, das die Leitsymptome der Erkrankung zusammenfasst: Periodisches Fieber, aphthöse Stomatitis (Abb. 2), Pharyngitis und Adenitis. Die Erkrankung beginnt typischerweise im Kleinkindesalter. Die Episoden dauern im Mittel fünf Tage und rekurrieren mit nahezu fixer Periodizität (Eltern: 'Ich kann die Uhr danach stellen').
Zur Diagnostik des PFAPA gibt es keine spezifischen Parameter, es handelt sich also um eine reine Ausschlussdiagnose. Laborchemisch finden sich während der Fieberepisoden die allen periodischen Fiebersyndromen gemeinsamen Entzündungszeichen wie Leukozytose, erhöhtes CRP und beschleunigte BKS. Vereinzelt wurden erhöhte Serum-IgD-Werte beschrieben.

Die Therapie ist symptomatisch und basiert auf der einmaligen Gabe von Kortison (Prednison 2 mg/kg KG) zu Beginn des Fieberschubs. Mittels dieser Therapie kann zwar die akute Attacke abgebrochen werden, Folge kann jedoch auch ein verkürztes fieberfreies Intervall sein. Eine langfristige, aber langsame Besserung kann in 30% der Fälle mit Cimetidin in therapeutischer Dosis (verabreicht für die Dauer von 6 bis 12 Monaten) erreicht werden. Bleibt Cimetidin wirkungslos, ist die Tonsillektomie mit gleichzeitiger Adenotomie eine weitere Therapieoption. Diesbezügliche Studien mit allerdings nur sehr kleinen Fallzahlen belegen hier bei ca. 72% der Patienten einen positiven kurativen Effekt. Daten zur Prognose der Erkrankung sind in Tabelle 1 gezeigt.

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Ist vielleicht jemand anwesend der Erfahrung damit hat und ob es wirklich bewiesen ist?

Ich bin um jede ernst gemeinte Antwort dankbar!!!

Gruß
Jovi
 

27.09.05 21:17

1433 Postings, 8095 Tage joviup o. T.

27.09.05 21:32

1433 Postings, 8095 Tage joviup o. T.

05.10.05 11:37

1433 Postings, 8095 Tage jovikennt das jemand? o. T.

18.10.05 09:56

1 Posting, 7202 Tage tuschipowerUnser Sohn hat PFAPA

Hallo Jovi !!!
Ab und zu suche ich mal im Internet nach Eltern oder Menschen die sich für PFAPA interessieren, um sich dann mal auszutauschen !!! Unser Sohn (damals noch nicht 4 Jahre alt) wurde genau vor einem Jahr beginnend andauernd krank mit hohem Fieber und erschreckenden Blutwerten, daß wir immer ins Krankenhaus mußten !!! Nach einem halben Jahr wurde uns dann das PFAPA bestätigt, als alles andere ausgeschlossen wurde !!! Seit dem wird unser Sohn mit Cimetedin behandeltr und das klappt eigentlich ganz gut !!! Deine Ausschnitt zum PFAPA ist genau richtig, den habe ich auch damals gefunden !!!
Meld Dich doch einfach mal, damit wir uns austauschen können !!!
Gruß tuschipower    

19.10.05 20:30

1433 Postings, 8095 Tage jovi@tuschipower BM o. T.

08.03.07 20:59
1

1 Posting, 6696 Tage niko666pfapa syndrom

guten tag,
unser sohn leidet auch unter dem pfapa akronym.
wir wohnen in berlin und suchen gleichgesinnte.
u.A.w.g.

lfg h.j.  

09.03.07 07:25

1 Posting, 6695 Tage bpmaryPFAPA

Hallo,

haben erfahren, dass unsere Tochter (7 Jahre) an PFAPA leidet, sind jetzt auf der Suche nach anderen betroffenen Familien zwecks Austausch, Wenn ihr was über diese Krankheit wisst oder auch betroffen seid, bitte melden. Danke!
LG
Birgit  

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